I. ĐỊNH NGHĨA BỆNH XƠ CỨNG BÌ:
- Định nghĩa: Xơ cứng bì (Sclerodermie) là một bệnh tự miễn, đặc trưng bởi sự tăng sinh và lắng đọng các chất tạo keo ở da và mô dưới da, thành mạch máu và nhiều cơ quan khác trong cơ thể như: hệ thống tim mạch, đường tiêu hóa, tiết niệu và hô hấp. Sự lắng đọng chất tạo keo ở các tổ chức trên gây dày da, cứng da, tổn thương gây xơ cứng, tắc nghẽn vi mạch và tổn thương nhiều cơ quan khác như: mạch máu (hay gặp hội chứng Raynaud), thận, tim, phổi, ống tiêu hóa và các cơ quan khác.
- Bệnh tiến triển nặng dần theo thời gian. Bệnh xảy ra mọi độ tuổi, giới tính nhưng chủ yếu là từ 30-50 tuổi, nữ mắc gấp 3 lần nam, tập trung chủ yếu ở châu Á, châu Mỹ và châu Phi.
- Tùy thuộc tính chất của tổn thương da mà xơ cứng bì được chia làm 2 thể:
+ Xơ cứng bì khu trú (cục bộ): tổn thương khu trú ở một vị trí như da mặt và các đầu ngón tay, tiến triển chậm và hiếm có tổn thương cơ quan khác, bệnh nặng có thể gây phá hủy da, nặng nhất là tăng áp lực động mạch phổi và xơ hóa đường mật.
+ Xơ cứng bì lan tỏa (hệ thống): thường có tổn thương rộng ở da mặt, gốc chi và thân mình kèm theo gây tổn thương ở các cơ quan như tiêu hóa, thận, phổi, tim…
II. NGUYÊN NHÂN VÀ CƠ CHẾ GÂY BỆNH
- Xơ cứng bì là một bệnh tự miễn:
+ Bệnh tự miễn dùng để chỉ những bệnh sinh ra do rối loạn các yếu tố miễn dịch trong cơ thể con người. Hệ miễn dịch có chức năng bảo vệ cơ thể chống lại yếu tố gây bệnh bên ngoài. Khi bị rối loạn chức năng thì hệ thống miễn dịch lại xem tế bào của nó như “kháng nguyên” lạ rồi tấn công những tế bào này.
+ Bệnh tự miễn có khoảng 180 loại khác nhau, nó có thể xảy ra ở các cơ quan khác nhau như: da, thận, mô liên kết, tuyến nội tiết, đường tiêu hóa. Xơ cứng bì là bệnh tự miễn hệ thống.
- Nguyên nhân và cơ chế của xơ cứng bì:
Nguyên nhân của xơ cứng bì chưa đuộc xác định rõ nhưng có thể khẳng định không phải là bệnh lây nhiễm hay di truyền, mà yếu tố gây bệnh có thể liên quan đến:
+ Sự tích tụ collagen quá mức làm biến đổi da và cơ quan nội tạng
+ Hoạt động bất thường của hệ miễn dịch: hệ miễn dịch kích thích sản xuất ra quá nhiều chất tạo keo, các chất này lắng đọng xung quanh các tế bào, mạch máu, nội tạng và gây tổn thương xơ hoá tại nơi lắng đọng.
+ Cấu trúc gen: những gen có vai trò quan trọng quá trình tiến triển của bệnh xơ cứng bì.
+ Tiếp xúc với các yếu tố môi trường như: siêu vi trùng, dung môi hữu cơ, chất keo hoá học trong một thời gian dài.
+ Hormon nội tiết nữ estrogen: Phụ nữ độ tuổi 30-55 mắc xơ cứng bì cao hơn ở nam giới 7-12 lần.
III. BIỂU HIỆN CỦA BỆNH :
*Biểu hiện của bệnh xơ cứng bì rất đa dạng, thể khu trú thì dấu hiệu nhẹ hơn, dưới đây là những triệu chứng hay gặp chung cho cả 2 thể:
- Trước khi bệnh khởi phát bệnh không lâu nhân thấy: mệt mỏi, uể oải, gầy sút cân, sốt nhẹ, đầu chi tím và buốt, đau mỏi xương khớp.
- Triệu chứng ở da là triệu chứng nổi bật, da căng khô ngứa, mất nếp nhăn, xuất hiện các đám rối loạn sắc tố (trắng, hồng, tím hoa cà). Có khi da bị xơ cứng, teo, sẹo và hình dạng tròn bầu dục hay như giọt nước hay nham nhở.
- Ngón tay chân lạnh sưng, đau, tê buốt, màu xanh tím có khi tái nhợt , nếu không được điều trị sẽ dẫn đến loét và hoại tử đầu ngón.
*Xơ cứng bì hệ thống còn có thêm một số biểu hiện tổn thương ở các cơ quan khác như:
- Khó nuốt, loét miệng, teo viêm gai lưỡi, nuốt nghẹn, nuốt sặc, hẹp thực quản, viêm loét dạ dày hành tá tràng, giảm nhu động đường tiêu hóa, suy dinh dưỡng, rối loạn đại tiện.
- Hô hấp thì khó thở, xơ phổi, tổn thương tổ chức kẽ.
- Viêm màng ngoài tim, tràn dịch màng ngoài tim, loạn nhịp tim, viêm cơ tim, viêm nội tâm mạc.
- Suy thận cấp hoặc tiến triển có thể kèm theo thiếu máu hoặc tăng huyết áp.
- Ngón tay da căng bóng, bị cong da sát vào xương như cành củi khô, các ngón tay bị đau nhức do rối loạn vận mạch tại chỗ, sau máu đến ít các ngón tím tái có thể hoại tử, lở loét và cụt ngón. Có thể có hiện tượng các cục vôi hóa đọng lại trên xương.
- Suy giáp, cường giáp hoặc teo tuyến thượng thận, mắt khô, miệng khô.
Ngoài ra xơ cứng bì hệ thống có thể kèm theo một số bệnh lý khác.
Lời kết: Bệnh xơ cứng bì hệ thống là một bệnh tự miễn nguy hiểm, tiến triển từ từ, tuy vậy khả năng chữa thành công hơn nếu lựa chọn đúng phương pháp điều trị, phương pháp được các chuyên gia khuyên dùng hiện nay là dùng thuốc Nam kết hợp với châm cứu, vật lý trị liệu, thuốc bôi và chế độ ăn uống sinh hoạt khoa học.
EmoticonEmoticon