Bệnh xơ cứng bì là một bệnh tự miễn hệ thống biểu hiện bằng sự lắng đọng quá mức của chất tạo keo tại da và các mô dưới da gây dày, cứng da có hoặc không có tổn thương cơ quan nội tạng đi kèm. Tùy thuộc vào đặc điểm của tổn thương mà xơ cứng bì được chia ra làm 2 loại: Xơ cứng bì khu trú và xơ cứng bì lan tỏa. Trong đó xơ cứng bì khu trú là chỉ gây tổn thương ở một vùng da nhất định, tổn thương thường chậm phát triển sang vùng khác, rất hiếm khi có biến chứng tổn thương nội tạng và điều trị có hiệu quả hơn.
Hình ảnh bị mất sắc tố da trong xơ cứng bì khu trú ở bàn tay.
I. ĐỊNH NGHĨA XƠ CỨNG BÌ KHU TRÚ
- Bệnh xơ cứng bì tên đầy đủ trong y học là bệnh xơ cứng bì hệ thống tiến triển. Đây là một bệnh tự miễn không rõ nguyên nhân, đặc trưng bởi tình trạng dày và xơ cứng da do tích lũy chất tạo keo ở mô liên kết dưới da liên quan đến nhiều cơ quan trong cơ thể gồm ống tiêu hóa, tim mạch, phổi, thận… Bệnh thường tiến triển nặng dần sau nhiều năm.
- Xơ cứng bì khu trú (localized scleroderma) là một thể bệnh xơ cứng bì, tổn thương da của thể này khu trú ở mặt và ngọn chi, tiến triển chậm và ít có tổn thương nội tạng nặng. Tiên lượng tốt hơn bệnh xơ cứng bì lan tỏa(tổn thương da diện rộng ở mặt, gốc chi và thân mình, kèm theo có tổn thương cơ quan nội tạng).
- Bệnh xơ cứng bì là bệnh hiếm gặp, thường xảy ra ở người trẻ tuổi (35-50), bệnh nhân nữ chiếm 75-80%. Xơ cứng bì khu trú thì hay gặp ở trẻ nhỏ, thanh thiếu niên hơn người lớn.
II. NGUYÊN NHÂN CỦA BỆNH XƠ CỨNG BÌ THỂ KHU TRÚ
Qua nhiều nghiên cứu nhưng tới hiện tại vẫn chưa xác định được chính xác nguyên nhân gây bệnh xơ cứng bì.
Các nhà khoa học cho rằng nó liên quan đến các yếu tố:
Di truyền, nội tiết, cấu trúc gen phát sinh bệnh, sự bất thường trong hoạt động của hệ miễn dịch, làm việc trong môi trường có các chất hóa học độc hại, hormone sinh dục nữ.
Điều kiện thuận lợi để bệnh phát sinh có thể là tình trạng nhiễm trùng, nhiễm độc, chấn thương khiến cơ thể sinh quá nhiều collagen.
Bệnh xơ cứng bì không phải là bệnh di truyền cũng như không lây nhiễm.
III. BIỂU HIỆN VÀ PHÂN LOẠI
A. Biểu hiện chung của xơ cứng bì khu trú
- Bệnh gây tổn thương ở da, tóc, móng, niêm mạc, triệu chứng về da là chủ yếu.
- Ở da: Da dầy, cứng, mất nếp nhăn khiến bộ mặt vô cảm, khó vận động, da sẫm màu, khô ngứa, kèm theo các đám rối loạn sắc tố loang nổ.
+ Trước khi phát bệnh vài năm, bệnh nhân thường có hội chứng Ray naud: Đầu ngón tay tím tái hay trắng nhợt, tê buốt.
+ Hình thức biểu hiện trên da dưới các dạng: thể mảng, thể giọt, dạng sẹo lồi, thành vệt, dải, vết dao chém, teo nửa mặt. Hình dạng tổn thương có thể là màu trắng viền đỏ, hoặc vàng hay ngà viền xung quanh màu đỏ tía có thể dạng mảng hay dải.
+ Khi bệnh tiến triển thì: Mạch máu nổi rõ hơn, vùng da mỏng hơn, có cảm giác tổn thương chìm.
- Tổn thương teo niêm mạc lưỡi.
- Nếu tổn thương sâu rộng trẻ em có thể bị chậm phát triển về thể lực, trí tuệ.
- Có thể rụng tóc theo đám hoặc rải rác.
- Toàn thân: Người bệnh thường thấy mệt mỏi, chán ăn, sút cân, sốt nhẹ.
- Các tổn thương của xơ cứng bì khu trú có thể phục hồi theo thời gian, cũng có thể gây ra thay đổi và tổn thương vĩnh viễn ở da.
- Nếu xơ cứng bì thể mảng lan rộng ra thì cũng tiến triển rất chậm.
- Nếu không điều trị thì biến chứng tăng áp lực động mạch phổi, xơ tổ chức kẽ của phổi, xơ cứng ngón có thể gặp hoặc không.
B. Xơ cứng bì khu trú có 2 thể chủ yếu: dạng mảng và dải
1. Thể xơ cứng bì mảng
- Có 1 hay nhiều mảng hình bầu dục, kích thước không cố định (cỡ cm) xuất hiện trên da, ban đầu màu hồng sau tím, không nóng, vết to dần và có màu trắng xà cừ, thâm nhiễm.
- Các mảng thường xuất hiện ở ngực, bụng lưng, đôi khi xuất hiện ở chân và cánh tay.
- Khiến da căng không đàn hồi bóp vào được.
- Trên bề mặt tổn thương không có lông, không tiết mồ hôi, giảm tiết chất bã, cảm giác cũng giảm.
- Tổn thương thể mảng có thể khu trú hay lan rộng, thường là giới hạn bởi 1 hoặc 2 mảng đỏ có kích thước 1-30 cm.
- Khi khỏi mảng để lại màu sẫm kéo dài, có hiện tượng teo da.
2. Xơ cứng bì dạng dải
- Xơ cứng bì dải biểu hiện bằng một vệt hoặc một dải da dầy có màu sắc bất thường.Người ta thường mô tả dải xơ cứng bằng từ: “Vết dao chém”.Thông thường dải xơ cứng xuất hiện ở dọc cánh tay và chân, cũng có khi gặp ở trán.
- Ở chân tay: Hay gặp ở người trẻ sau sang chấn, có tổn hại da, gân cơ và làm lồi xương, xơ teo ở chi.
- Ở mặt, da đầu: Điển hình là vết dao chém xuất hiện ở trán rộng 2-3 cm, lan lên và trụi vào tóc, lan xuống má tới tận môi, lợi và hàm có thể bị xơ teo. Cũng có thể từ thái dương đi xuống góc hàm.
IV. CHẨN ĐOÁN
Chẩn đoán xơ cứng bì dựa vào tiêu chuẩn của Hội thấp khớp Hoa Kỳ năm 1980:
+ Tiêu chuẩn chính: xơ cứng da ở vùng trung tâm.
+ Tiêu chuẩn phụ:
1. Xơ cứng ngón
2. Loét hay sẹo lõm đầu ngón tay
3. Xơ hóa 2 đáy phổi
- Chẩn đoán xơ cứng bì khi có 1 tiêu chuẩn chính và 2 tiêu chuẩn phụ.
Ngoài ra việc chẩn đoán bệnh còn dựa vào các xét nghiệm chức năng của các cơ quan, xét nghiệm tìm kháng thể đặc hiệu (kháng thể kháng Scl-70, kháng thể kháng nhân và kháng thể kháng centromere) trong huyết thanh, hay sinh thiết da.
V. ĐIỀU TRỊ
Việc điều trị bệnh xơ cứng bì khu trú chủ yếu là điều trị giảm tình trạng viêm, ngăn ngừa bệnh lan rộng và tiến triển.
- Thẩm mỹ: Trang điểm, phẫu thuật thẩm mỹ, ghép da tự thân cho dãn mạch hay rối loạn sắc tố.
- Toàn thân: chỉ trong trường hợp nặng và tiến triển vì bệnh có thể giảm và tự giới hạn mà không cần can thiệp.
- Thuốc: kem, thuốc mỡ, thuốc uống: các loại bôi vào để chống viêm.
- Trường hợp trẻ bị nặng hoặc ảnh hưởng tới hệ vận động thì phải sử dụng thuốc mạnh như methotrexate hoặc prednisone. Cần xét nghiệm máu thường xuyên để xác định hiệu quả và tác dụng phụ của thuốc.
- Có thể sử dụng D- Penicillamine để điều hòa miễn dịch có hiệu quả làm mềm da và giảm biến chứng.
- Tây y chưa có loại thuốc nào hiệu quả rõ rệt nên số lượng người tìm đến thuốc Nam và các liệu pháp trị liệu như châm cứu ngày càng đông nhờ vào đặc điểm chữa vào gốc bệnh, an toàn, không có tác dụng phụ.
VI. PHÒNG BỆNH
- Với hội chứng Raynaud co thắt mạch ở đầu chi người bệnh phải lưu ý tránh khói thuốc, giữ ấm cơ thể nhất là hai bàn tay.
- Thường xuyên chăm sóc da, mát xa vùng mặt, tập thể dục để giãn cơ, khớp.
- Nhờ bác sỹ tư vấn cho các sản phẩm mỹ phẩm che mờ vùng da thay đổi sắc tố.
- Theo dõi tiến triển của bệnh, có thể chụp hình.
- Nên bôi kem dưỡng ẩm để tránh khô da.
- Tránh các chấn thương, nếu có loét ngón tay dùng kháng sinh để chống bội nhiễm.
VII. KẾT QUẢ- TIÊN LƯỢNG BỆNH
Tiên lượng bệnh khá tốt, tình trạng viêm chỉ kéo dài 3-5 năm. Trẻ nhỏ có thể hồi phục được bệnh chỉ để lại vùng da nhạt màu hoặc thẫm hơn.
EmoticonEmoticon