Bệnh xơ cứng bì là bệnh lý của chất tạo keo, do chất tạo keo tăng sinh và lắng đọng ở da, mô dưới da mà gây nên bệnh, đặc trưng của bệnh là da bị dày lên, xơ cứng, có thể có dấu hiệu điển hình- Hội chứng Raynaud (các ngón tay tím, tê buốt, có thể có loét và hoại tử đầu chi) khi bệnh ở giai đoạn tiến triển của thể lan tỏa thì sẽ dẫn đến tổn thương các cơ quan nội tạng và có nhiều biến chứng nguy hiểm đến tính mạng. Bệnh xơ cứng bì không chỉ ảnh hưởng đến sức khỏe, thẩm mỹ mà còn ảnh hưởng đến khả năng lao động gây nhiều phiền hà cho bệnh nhân. Đây là loại bệnh tự miễn mà việc tìm nguyên nhân và cơ chế bệnh sinh vẫn chưa được rõ ràng vậy nên hiện tại vẫn chưa có phương pháp điều trị bệnh đặc hiệu.
Hình ảnh tổn thương da ở bệnh nhân bị xơ cứng bì thể khu trú
I. ĐẠI CƯƠNG VỀ XƠ CỨNG BÌ VÀ BỆNH LÝ TỰ MIỄN
Bệnh xơ cứng bì được xếp vào nhóm bệnh lý tự miễn hệ thống.
1. Thế nào là bệnh tự miễn:
- Bệnh tự miễn dùng để chỉ những bệnh sinh ra do rối loạn các yếu tố miễn dịch trong cơ thể con người.
- Hệ miễn dịch có chức năng bảo vệ cơ thể chống lại yếu tố gây bệnh bên ngoài. Khi bị rối loạn chức năng hoặc một số tác động làm tế bào của cơ thể biến đổi cấu trúc thì hệ thống miễn dịch lại xem tế bào của chính cơ thể như “kháng nguyên” lạ rồi sinh ra những tự kháng thể để chống lại những tế bào này. Hiện tượng tự cơ thể tự miễn dịch chống lại tế bào của cơ thể được coi là bệnh tự miễn.
- Có hơn 180 loại bệnh tự miễn và 5-8% dân số thế giới mắc các loại bệnh tự miễn. Tỷ lệ tử vong do bệnh tự miễn nằm trong top 10 bệnh có tỷ lệ tử vong cao nhất, đứng sau ung thư.
2. Nguyên nhân khởi phát bệnh tự miễn bao gồm các yếu tố:
Thiếu hụt vitamin D, ô nhiễm môi trường, nhiễm trùng, vi khuẩn đường ruột bị xáo trộn, gen …
3. Cơ chế bệnh sinh:
Chưa tìm ra cơ chế có thể giải thích cho tất cả các trường hợp bệnh tự miễn, mỗi bệnh có cơ chế gây bệnh khác nhau.
Từ khi bào thai, thì các thành phần khác nhau của cơ thể đã được tiếp xúc với hệ thống lưới nội mô, sau này khi sinh ra khi các tế bào này tiếp xúc lại thì được nhận biết là bộ phận của cơ thể và hệ miễn dịch không sản sinh ra kháng thể để chống lại thì gọi là tính dung nạp miễn dịch. Tính dung nạp miễn dịch cũng đôi khi xảy ra nhầm lẫn và sinh ra bệnh tự miễn gồm 1 số trường hợp dưới đây:
+ Có sự trùng hợp cấu trúc giữa kháng nguyên lạ và thành phần của cơ thể. Cơ thể sinh ra kháng thể chống lại kháng nguyên đồng thời chống luôn lại thành phần của cơ thể.
+ Do tác động của yếu tố chấn thương, nhiễm khuẩn, nhiếm độc, tế bào của cơ thể bị biến đổi cấu trúc và trở thành kháng nguyên lạ của cơ thể. Cơ thể sinh ra tự kháng thể để chống lại tế bào bị thương tổn thay đổi cấu trúc này.
+ Do khả năng kiểm soát của hệ miễn dịch, và sự sinh ra tự kháng thể bị suy yếu nên hệ miễn dịch sinh ra các kháng thể chống lại các tế bào vốn quen thuộc của cơ thể.
+ Một số tế bào của cơ thể không tiếp xúc trực tiếp với máu nên chưa sinh ra miến dịch, khi do tác động của một yếu tố nào đó như chấn thương, phẫu thuật làm cho hệ miễn dịch tiếp xúc được với các tế bào này thì hệ miễn dịch sẽ sinh ra kháng thể để chống lại.
II. NGUYÊN NHÂN GÂY BỆNH XƠ CỨNG BÌ:
Bệnh xơ cứng bì là một bệnh lý tự miễn hệ thống không có nguyên nhân chính xác, bệnh gây ra do sự bất thường của hệ thống miễn dịch trong cơ thể. Qua rất nhiều nghiên cứu của các nhà khoa học nhưng đến nay vẫn chưa xác định được chính xác nguyên nhân gây bệnh. Chỉ có thể khẳng định rằng bệnh xơ cứng bì không liên quan đến yếu tố di truyền và không lây lan dưới mọi hình thức.
Bệnh xơ cứng bì có thể khởi phát khi kết hợp các yếu tố:
+ Hoạt tính bất bình thường của hệ miễn dịch: Cơ thể sản xuất tự kháng thể hoặc lympho T tự phản ứng để chống lại tổ chức của chính cơ thể mình. Việc sinh ra quá nhiều và sự tích tụ collagen quá mức tại các mô của cơ thể làm biến đổi da và cơ quan nội tạng.
+ Gen: sự biến đổi cấu trúc một số gen hay xuất hiện trong bệnh xơ cứng bì.
+ Tiếp xúc với các yếu tố môi trường như: siêu vi trùng, dung môi hữu cơ, chất keo hoá học trong một thời gian dài.
+ Hormon nội tiết nữ estrogen: Phụ nữ độ tuổi 30-55 mắc xơ cứng bì cao hơn ở nam giới 7-12 lần, ngoài ra thì phụ nữ sử dụng các loại thuốc tránh thai có chứa estrogen cũng làm tăng khả năng mắc bệnh tự miễn.
+ Trong quá trình mang thai: phôi thai có thể di cư vào cơ thể mẹ và bám trụ ở đó hàng chục năm giúp cơ thể người mẹ kháng một số bệnh tật nhưng vô tình cũng làm cơ thể mẹ mắc chứng tự miễn.
Ngoài ra còn có một số yếu tố là nguyên nhân thúc đẩy bệnh tự miễn:
+ Nhiễm trùng: Nhất là các trường hợp các tế bào vi khuẩn có cấu trúc tương tự các thành phần của cơ thể sẽ làm bùng phát các bệnh tự miễn.
+ Hệ vi sinh đường ruột: có hàng tỷ vi khuẩn điều hòa miễn dịch, tình trạng con người sử dụng các loại thuốc tràn lan bừa bãi làm mất cân bằng hệ vi sinh.
+ Rò ruột: Các phần tử của thức ăn đi vào máu làm bệnh miễn dịch bùng lên.
+ Thiếu vitamin D: Vitamin D có tác dụng hỗ trợ hệ miễn dịch chống lại ung thư, ngăn ngừa sự hội họp của các thành phần chống lại hệ miễn dịch.
+ Ô nhiễm môi trường: Các thành phần hóa học trong asen, thủy ngân, thuốc trừ sâu, thuốc nhuộm tóc… gây tổn hại lên cơ thể một cách trực tiếp. Tế bào bị tổn thương và biến đổi đến mức cơ thể không còn nhận ra.
III. CƠ CHẾ BỆNH SINH CỦA BỆNH XƠ CỨNG BÌ
Xơ cứng bì có cơ chế bệnh phức tạp, tuy vậy nhưng qua nhiều nghiên cứu về tế bào và phân tử có thể tóm lại cơ chế bệnh sinh của bệnh bao gồm:
- Bệnh lý về chất tạo keo: tăng chất tạo keo ngoại bào làm biến đổi cấu trúc da gây nên xơ cứng và dày da.
- Tổn thương mạch máu: trong bệnh này tổn thương các vi mạch là chủ yếu (Hội chứng Raynaud) chiếm đến 90-95%. Tăng sinh các tế bào nội mô, dày trung mô, làm xơ hóa và lắng đọng chất tạo keo gây hẹp tắc lòng vi mạch. Thoái hóa, hoại tử tế bào nội mạch làm tăng tính thẩm thấu thành mạch gây phù, bệnh lý viêm.
- Bệnh lý về miễn dịch: Các tế bào của hệ miễn dịch tham gia vào cơ chế tổn thương tổ chức liên kết, mạch máu kết hợp với tổn thương về gen riêng biệt kích thích tế bào nội mô và nguyên bào sợi (cơ chế về miễn dịch cũng giống cơ chế chung của bệnh tự miễn).
EmoticonEmoticon